2014年中华风湿病全国年会听课笔记1

中华医学会第十九次全国风湿病学术会议于年6月28日在广州圆满闭幕。国内及国际知名风湿病专业学者们做了相关报告。下面是本次会议的具体内容。

1.赵明辉：指出目前狼疮肾炎病理分型存在的主要问题是未能囊括所有病变，包括新月体、血管炎、血栓性微血管病、足细胞病和肾小管间质性肾炎等。其研究组对特殊的病理表型与预后的关系进行了深入的研究发现，有新月体形成的狼疮肾炎患者肾脏病理免疫荧光强度弱于无新月体形成的患者，并且ANCA的阳性率更高，提示这些患者的新月体形成机制可能与血管炎有关。肾小球外的血管病变包括动脉壁免疫复合物沉积、动脉粥样硬化、血栓性微血管病、非炎性坏死病变和真性血管炎。其中，合并血栓性微血管病的患者预后最差，动脉壁免疫复合物沉积其次。肾小球病变与间质小管病变平行性好。间质小管损伤与肾预后相关，合并间质炎症、小管萎缩和间质纤维化的患者预后不佳。对例狼疮患者进行足突宽度分析显示，足突宽度为nm可以有效区分肾病范围蛋白尿。对于存在足细胞病的患者应用环孢素A的效果更佳。其团队进行的系列临床研究为狼疮肾炎病理分型补充了新的证据，有助于阐明表型后面的病理生理机制，发现新的治疗靶点，为患者提供更精准的个体化治疗方案，从而改善患者预后。

2.田新平：介绍了来自CSTAR关于胎儿丢失的数据分析，发现抗SSA抗体、血小板减少、抗磷脂抗体阳性与狼疮患者的胎儿丢失有关，而关节炎可能是保护因素。

3.张奉春：介绍了干燥综合征的发展历史，提出我国关于干燥综合征的重要研究成果包括张乃峥教授于年通过流行病学调查，发现干燥综合征的患病率为0.77%，提出干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，推翻了以往认为是一种少见病的见解。另一个重要发现是其领导的团队新发现干燥综合征的易感基因GTF21，其rs是汉族人群干燥综合征最强的相关位点。

4.厉小梅：介绍了干燥综合征的基础研究。遗传学方面，干燥综合征的易感基因包括数十种，主要为HLAⅡ类基因与非HLAⅡ类基因，易感基因参与抗体生成、细胞因子产生和免疫细胞增殖。免疫学方面，T细胞参与干燥综合征的发病，腺体内浸润的淋巴细胞主要为具有免疫表型的CD4+T细胞，同外周血淋巴细胞相比，唾液腺中活化的T细胞明显增多，病灶中的T细胞Th1细胞因子显著表达。Foxp3在干燥综合征中外周血和腺体中表达缺陷，而Th17则高表达。B细胞在干燥综合征中的作用包括参与炎症部位异常生发中心的形成、亚群分布与分化紊乱，产生多种自身抗体，异常增殖产生单克隆B细胞。

5.王国春：总结了干燥综合征的治疗现状。干眼症的治疗可以外用环孢素滴眼液，口服毛果芸香碱，而糖皮质激素、西维美林、羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素、硫唑嘌呤、沙利度胺、阿巴西普和利妥昔单抗均不确定或无效。口干症的治疗，用毛果芸香碱有效，用激素、羟氯喹、甲氨蝶呤、来氟米特、西维美林、干扰素-a、TNFi、利妥昔单抗疗效不确定，而环孢素、沙利度胺和硫唑嘌呤无效。免疫学治疗方面，关于无症状的高球蛋白血症和无症状的自身抗体异常是否需要治疗目前尚无答案。干燥综合征合并间质性肺病的治疗主要是应用激素联合免疫抑制剂（MMF，CTX或AZA），均为经验性治疗，缺乏大规模的RCT研究。合并肾小管酸中毒的治疗目前主要是经验性用小剂量激素联合环磷酰胺。合并周围神经病变的治疗包括激素联合环磷酰胺、TNFi、CD20单抗和免疫球蛋白。

6.祁森荣（医院）：介绍了干燥综合征的口腔表现和治疗。干燥综合征的口腔表现多样，严重影响患者的生活质量，干燥综合征的唾液流率检查和腮腺造影具有特异性，对其诊断具有较强的指导意义，间充质干细胞功能缺陷可能是参与干燥综合征发病的机制之一，异体间充质干细胞趋化至受损器官是其发作治疗作用的最主要特点，异体间充质干细胞治疗干燥综合征是一有效的治疗方法。

7.吕力为（香港大学）：介绍了干燥综合征动物模型研究，其课题组应用颌下腺蛋白免疫小鼠诱导出干燥综合征模型，该模型小鼠可检测到M3R抗体和抗核抗体、腺体内Th1和Th17细胞表达增加。而应用胰腺组织蛋白不能诱导出干燥综合征模型，提示具有器官特异性。

8.干燥综合征分会发言荟萃：（1）抗P80螺旋蛋白抗体在诊断干燥综合征中的敏感性为21.1%，特异性为93.3%，其与疾病活动性指标呈明显相关性。（2）干燥综合征合并血小板减少的临床研究结果提示，Th2细胞因子IL-6、Th17细胞因子IL-17a和B细胞生长因子BAFF可能与干燥综合征导致的血小板减少有关。抗血小板生成素抗体可能在干燥综合征中参与血小板减少的产生。干燥综合征合并血小板减少的患者雄激素水平较对照组显著降低，弱雄激素的补充治疗有助于缓解病情。（3）视神经脊髓炎是干燥综合征中枢神经系统受累的一种表现形式，并可作为首发症状，干燥综合征合并视神经脊髓炎患者的口眼干及肺、肾等脏器受累发生率低，临床上对于有视神经、纵向广泛脊髓受累的患者应进行自身抗体、AQP4抗体及影像学检查。血清AQP4-Ab可作为干燥综合征合并视神经脊髓炎的预测指标之一。（4）肺动脉高压是干燥综合征的少见而严重的并发症，发生率为5.1%。白细胞减低、甲状腺功能低下、高IgG和心包积液易合并肺动脉高压，应行超声心动图进一步筛查，积极的免疫抑制剂治疗可能使这些患者获得传统的肺动脉高压治疗之外的益处。（5）AdipoA能使干燥综合征模型小鼠靶腺体病理学形态及分级改善。降低干燥综合征小鼠外周血促炎因子TNF-a的表达，降低外周血AdipoQ的水平及腺体局部AdipoQmRNA的表达。说明AdipoQ可能为干燥综合征模型小鼠的保护基因。

9.类风湿关节炎分会发言荟萃：（1）采用RNA测序技术研究中国汉族人类风湿关节炎患者外周血表达谱的特征，结果显示，与正常对照组相比，类风湿关节炎组的个转录本差异表达。差异表达基因富集通路为：免疫系统相关通路（多肽、多聚糖抗原的MHC-Ⅱ分子处理和递呈，T细胞的分化、激活和增殖，单核细胞的增殖，细胞对细菌成分的反应）；神经系统相关通路（轴突、神经元的发育，突触的装配、结构和激活；蛋白泛素化等）。（2）有研究比较了国内新提出的早期类风湿关节炎分类标准、年ACR标准和年ACR/EULAR标准的诊断价值。结果显示，早期类风湿关节炎分类标准在早期类风湿关节炎诊断中的价值优于年ACR标准，与年ACR/EUALR标准相比简单实用，有利于早期类风湿关节炎的临床诊断。（3）临床缓解类风湿关节炎患者仍普遍存在超声下的滑膜增生及活动性滑膜炎症。达临床缓解时能量多普勒阳性亚临床滑膜炎的存在能够预测疾病的复发。超声有助于鉴别类风湿关节炎与RS3PE，两者均可检测出关节积液和滑膜炎，而腱鞘炎及皮下软组织肿胀是RS3PE的2个重要特点，有助于鉴别诊断。

（文中图片来源于网络）

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本文编辑：佚名
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