脊髓空洞症是什么你了解吗

脊髓空洞症

由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。

脊髓空洞症的病因

脊髓空洞症病因概要：

脊髓空洞症的病因主要分为3大方面：先天发育异常，如先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等；机械性脑脊液循环障碍，颈枕区先天性异常；血液循环异常学说，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。

脊髓空洞症详细解释：

一、病因与发病机制

脊髓空洞症的病因和发病机制目前尚不明确，目前有以下几种学说。

1.先天发育异常学说本病常合并脑积水、扁平颅底、先天性延髓下疝畸形、颈枕部畸形、短颈畸形、颈肋、脊柱侧后凸、脊柱裂、弓形足等，故认为本病是脊髓先天发育异常所致。

2.机械性脑脊液循环障碍学说最早由Gardner等人提出，认为脊髓空洞的形成完全由机械因素所造成，主要有两个致病因素，其一是由于颈枕区先天性异常，第四脑室出口闭塞，妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，而进入脊髓中央管；其二是脑室内脑脊液搏动性压力不断冲击脊髓中央管管壁。导致中央管逐渐扩大，最终形成空洞。此外，第四脑室顶部四周软脑膜的粘连也可伴发脊髓空洞症，而当脑脊液循环得到改善后，临床症状也有所好转。

3.血液循环异常学说

脊髓中央区是脊髓前后动脉交界区，侧支循环差，外伤后该区易坏死软化形成空洞，常由受伤部的脊髓中央区（后柱的腹侧，后角的内后方）起始并向上延伸。脊髓内肿瘤囊性变可造成脊髓空洞症。继发性脊髓蛛网膜炎患者.可能由于炎症粘连，局部缺血和脑脊液循环障碍，脑脊液从蛛网膜下隙沿血管周围间隙进入脊髓内，使中央管逐渐扩大形成空洞。脊髓炎时由于炎症区脱髓鞘，软化、坏死，严重时坏死区有空洞形成。

二、病理

有空洞的脊髓外观可能正常，亦可能呈梭形膨大或呈现萎缩。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成，空洞内常含有无色或黄色液体，空洞多发生在颈髓可向脑干或胸髓扩展，腰髓较少受累，偶尔可有多发性空洞，互不连通。早期可能局限于一侧后角的底部，以后累及脊髓后角的腹侧部分及前角的底部，最后扩展到该水平的极大部分。神经细胞与传导束可有继发的变性，主要在脊髓丘脑束交叉处、脊髓丘脑束、锥体束、后柱、前角细胞以及后角。常见病变位置有三处：①在中线切断内侧丘系交叉纤维；②在锥体及下橄榄核之间累及舌下神经；③向腹外侧延伸于下橄榄核及三叉神经脊髓束之间侵犯迷走神经。在延髓空洞症病例中不常累及面神经核、前庭下核到内侧纵束的纤维、脊髓丘脑束及锥体束等。

早在年Etienne就提出脊髓病理性空洞的改变，而脊髓空洞症的名称则是于年由OliverD’Angers提出的，年Arnoldchiari通过尸检发现先天性枕骨大孔区畸形和后脑畸形者，多伴有脊髓空洞，故常称为Arnoldchiari畸形脊髓空洞症。本病好发于20～30岁的中青年。根据大宗脊髓空洞自然病史的研究表明，该病为一种慢性进展性疾病，年发病率约为8.4/10万入口。其确切病因及发病机制目前尚不十分清楚，大致有以下几种学说。

1.先天发育异常

认为脊髓空洞症是由干胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致，其证据是脊髓空洞症常伴有小脑扁桃体下疝、脑积水、枕颈联合区畸形、颈肋等先天性异常，也有家族发病的报道。

2.机械因素

先天性延髓下痂畸形、扁平颅底以及枕骨大孔附近的其他先天性异常影响了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下隙，导致脑脊液进入脊髓中央管，中央管在脑脊液波动性增高的压力冲击下逐渐扩大，最终形成交通型脊髓空洞。

3.继发于其他疾病

脊髓空洞症可继发于脊髓肿瘤的囊性变、血管畸形、损伤性脊髓出血、感染等引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞。

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本文编辑：佚名
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