神经内科激素的应用视神经脊髓炎谱系疾病

神经内科的激素治疗-NMOSD

NMO与NMOSD统一命名为NMOSD

视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）由Devic（）首次描述，故亦称为Devic病，是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统（CNS）炎性脱髓鞘疾病。有这么简单吗？临床可能就这么局限，但也可能出现较广泛的CNS受累，因此，年国际NMO诊断小组（IPND）确定应用视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）这一术语代替过去的NMO，取消了NMO的单独定义。

治疗：

NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。因此，急性期治疗重要，过了急性期降低复发风险也是重中之重，当然就是要急性发作的治疗和预防复发的治疗序贯进行了。

1、短跑丙球，同时加中跑激素，同时加长跑免疫抑制剂

2、激素应用1.5-2月，有效，慢减，3个月时强的松6片；无效，快减。

3、病人不能耐受，可小剂量开始累及总量，例如1g3d，可以mg6d。

NMOSD多急性或亚急性疾病，表现6组核心临床症候

1、视神经炎（opticneuritis，ＯＮ）

2、急性脊髓炎:纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎（longitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM）

3、延髓最后区综合征

4、急性脑干综合征

5、急性间脑综合征

6、大脑综合征

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

糖皮质激素（以下简称激素）：激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复（A级推荐），延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。激素是急性期治疗的主要药物之一，但每名患者对不同药物的反应不同，部分患者可能存在激素依赖，需长时间小剂量激素维持治疗

1、治疗原则：大剂量冲击，缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。

2、推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解，具体用法如下：甲泼尼松龙1g静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；mg静脉点滴，1次/d，共3d；泼尼松60mg口服，1次/d，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30-40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg，至10-15mg口服，1次/d，长期维持。

3、注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1-2周减5-10mg，至维持量（每天5-15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。

4、小剂量泼尼松维持治疗能减少NMOSD复发，可以联合免疫抑制剂使用。

5、激素联合免疫抑制剂：在激素冲击治疗收效不佳时，因经济情况不能行IVIg或PE治疗者，可以联用环磷酰胺治疗。

妊娠和哺乳期激素的使用建议：

1）妊娠各个时期均可以使用泼尼松龙（A级推荐）；2）哺乳期可使用泼尼松龙；3）甲泼尼松龙的胎盘转运率与泼尼松龙相似，产生等效抗炎作用所需剂量为泼尼松龙的80％，妊娠期、哺乳期可使用甲泼尼松龙。

大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3-4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。应用质子泵抑制剂预防上消化道出血，对于年龄较大或有卒中危险因素的患者应进行卒中预防。激素其他常见副作用包括电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松、股骨头坏死等。激素治疗中应注意补钾补钙，应用维生素D，较长时间应用激素可加用二膦酸盐。尽量控制激素用量和疗程，以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。

由于激素后会食欲旺盛，并出现肥胖、水钠潴留、高血脂、高血糖等副作用。因此，服用激素的患者应尽量控制米饭、馒头等主食的摄入，少盐少糖，低脂饮食，以尽量避免副作用的发生。

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本文编辑：佚名
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