靠眼睛看就能诊断的病,你看出来了吗

（有2处瑕疵修改了一下，重新发送）

前言：我很少写这类疾病，前段时间收了辗转多处来我院看门诊的病例，这个病例实在是太典型了，在我们组轮转的眼科袁晓玲医生特别整理出来给大家做一个分享：

患者，男性，61岁，以“四肢渐进性加重麻木、疼痛和无力8月”入院。患者于.9开始出现右下肢麻木、疼痛和无力，10天后左下肢出现类似症状，并逐渐加重，天气变化时症状明显，当时拄拐可行走，当时发现前胸、背部有一些红色小皮疹。医院就诊，查腰椎磁共振提示腰椎间盘突出，腰椎管狭窄。颅脑磁共振未见明显异常。

后肢体麻木、无力和疼痛逐渐扩展，从右下肢-左下肢-右上肢-左上肢，程度也是渐进性加重。年底曾医院神经内科、骨科、康复科就诊，予针灸及对症治疗，症状未能改善。疫情期间在家，病情逐渐加重，出现卧位憋喘，端坐呼吸，伴全身凹陷性水肿、不能行走，医院神经内科诊治，予激素冲击治疗，仍未见明显好转，为进一步诊治收住我科。

入院查体：咱们今天换个方式，不写文字，看图说话

怎

么

样

，

你

看

出

来

什

么

了

吗

？

…

相信很多人都已经看出来了。

因此，我们针对患者完善相关的化验、检查，提示患者存在以下异常:

血小板增多、红细胞增多症；

M蛋白阳性，λ型；

血清血管内皮因子（VEGF）升高；

内分泌改变：睾酮水平低下。OGTT试验提示糖尿病；

双眼视乳头水肿；

B超提示肝大，肝囊肿。腹股沟淋巴结肿大；

肌电图提示多发性周围神经损害，以运动和感觉神经轴索损害为主。

综合患者的资料，和POEMS诊断标准对应如下：

1、多发性神经病变：

a）四肢远端肌力I级；

b）四肢腱反射消失，长手套、长袜套样感觉减退；

c）肌电图提示多发性周围神经损害，以运动和感觉神经轴索损害为主；

2、M蛋白阳性，λ型；

3、血清血管内皮因子（VEGF）升高pg/ml；

4、器官肿大：

a）B超提示肝大，肝囊肿；

b）B超提示腹股沟淋巴结肿大；

5、血管外容量超负荷：

a）全身凹陷性水肿；

6、内分泌改变：

a）性腺：乳房发育，乳晕颜色加深

b）查睾酮等内分泌激素低下。

7、皮肤改变：

a）四肢末端色素沉着；

b）胸、背部皮肤散在小球血管瘤；

c）面色潮红；

d）指甲变白

8、双眼视乳头水肿；

9、血小板增多、红细胞增多症；

10、其他体征：

a）体重减轻；

b）多汗症；

c）限制性肺疾病：卧位憋喘；

总结患者疾病特点：以下肢乏力、麻木、疼痛起病，逐渐出现上肢乏力、麻木、疼痛，渐进性加重，伴多汗、全身水肿、平卧憋喘、四肢皮肤色素加深、毛发增多、体重下降等表现。综上所述，诊断基本考虑POEMS综合征。患者经过8个月辗转求诊后，临床表现已十分典型，堪称“教科书式发病”。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌障碍（Endocrinopathy）、M蛋白（Monoclonalprotein）血症和皮肤病变（Skinchanges）为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。

患者在我科住院期间，予抗感染、吸氧、利尿、止痛等对症支持治疗后，可平卧5min，侧卧无憋喘，全身水肿显著减轻，四肢肌力有所提高。后转至血液科行进一步治疗。

关于POEMS，我不再展开多说了，奉上POEMS综合征的诊断标准方便大家交流、学习：

最后，感谢眼科袁医生把这个病例整理出来分享给大家，让大家再看一下这样典型的一个病例。以后也会分享更多的病例。每一个病人都是医生的老师，只有多看，才能收获更多的经验。我的


本文编辑：佚名
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